Лечение тромбоцитопении у детей

Лечение тромбоцитопении у детей

Тромбоцитопения — состояние, при котором количество тромбоцитов ниже 150х109/л. Риск кровотечений зависит от количества тромбоцитов.

• Тяжёлая тромбоцитопения (количество тромбоцитов <20х109/л) — риск спонтанных кровотечений.

• Умеренная тромбоцитопения (количество тромбоцитов 20-50х109/л) — риск избыточного кровотечения во время операций или при травме, но невысокий риск спонтанных кровотечений.

• Лёгкая тромбоцитопения (количество тромбоцитов 50-150х109/л) — низкий риск кровотечения во время операций или при травме. Тромбоцитопения может приводить к формированию кровоподтёков, петехиям, пурпуре и кровотечениям из слизистых (например, носовым, из дёсен при чистке зубов). Обширное кровотечение в форме тяжёлого желудочно-кишечного кровотечения, гематурии и внутричерепного кровоизлияния встречается намного реже.

Хотя пурпура может обозначать тромбоцитопению, она также происходит при нормальном количестве тромбоцитов вследствие дисфункции тромбоцитов и сосудистых нарушений.

Иммунная тромбоцитопения (также называемая тромбоцитопенической пурпурой) — наиболее распространённая причина тромбоцитопении в детском возрасте. Распространенность её составляет около 4 на 100 000 детей в год.

Она возникает в результате иммуноопосредованной деструкции циркулирующих тромбоцитов под действием антитромбоцитарных антител. Снижение количества тромбоцитов сопровождается компенсаторным увеличением мегакариоцитов в костном мозге.

Клинические признаки иммунной тромбоцитопении у детей

У большинства детей клинические признаки появляются в возрасте между 2 и 10 годами, часто с началом заболевания спустя 1-2 нед после перенесённой вирусной инфекции. Анамнез обычно короткий, занимает дни или недели. У поражённых детей развиваются петехии, пурпура и поверхностные кровоподтёки. Также могут развиться носовое и другие кровотечения из слизистых, однако профузные кровотечения нетипичны, несмотря на тот факт, что количество тромбоцитов обычно снижается до 10х109/л.

Внутричерепные кровоизлияния — серьёзные, но редкие осложнения, происходят в 0,1-0,5% случаев в основном у тех, у кого тяжёлая тромбоцитопения присутствует в течение длительного периода.

Иммунная тромбоцитопения — диагноз исключения, поэтому необходимо уделить большое внимание анамнезу, клиническим особенностям и мазку крови для того, чтобы быть уверенным, что ни один более тяжёлый диагноз не был пропущен. У детей младшего возраста необходимо предположить врождённые причины (такие как синдромы Вискотта-Олдрича или Бер-нара-Сулье). Любые атипичные клинические проявления, как, например, наличие гепатоспленоме-галии или выраженной лимфаденопатии, требуют немедленного исследования костного мозга для исключения острой лейкемии или апластической анемии.

Необходимо провести исследование костного мозга, если планируется лечение ребёнка глюкокортикоидами, поскольку эта терапия может временно маскировать эти заболевания. Также необходимо предположить СКВ. Однако если имеются характерные клинические симптомы при отсутствии изменений в крови, за исключением низкого количества тромбоцитов, и нет намерения проводить лечение, то исследование костного мозга не требуется.

При иммунной тромбоцитопении, за исключением выразительных кожых проявлений и значительно сниженного количества тромбоцитов, состояние хорошее и у большинства пациентов происходит быстрая ремиссия без каких-либо вмешательств.

Приблизительно у 80% детей болезнь протекает остро, доброкачественно и обычно спонтанно разрешается в течение 6-8 нед. Большинству детей помощь может оказываться на дому, госпитализация и не требуется. Подход к лечению противоречивый. Большинству детей не требуется никакая терапия, даже если количество тромбоцитов составляет менее 10х109/л, однако необходимо начать лечение, если есть признаки массивного кровотечения (например, внутричерепного или желудочно-кишечного) или продолжающееся небольшое кровотечение (например, постоянная кровоточивость ротовой полости).

Для лечения используется преднизолон внутрь или иммуноглобулин внутривенно, однако оба они имеют значительные побочные эффекты и не влияют на шанс достижения полной ремиссии. Инфузии иммуноглобулина обычно приводят к более быстрому увеличению числа тромбоцитов, чем глюкокортикоиды. Трансфузии тромбоцитарной массы оставляют для жизнеугрожающих кровотечений, поскольку они поднимают уровень тромбоцитов лишь на несколько часов. Преднизолон должен применяться лишь короткими курсами независимо от числа тромбоцитов. У родителей должен быть свободный 24-часовой доступ в клинику.

Ребёнок должен избегать травм, насколько это возможно, и контактных видов спорта до тех пор, пока сохраняется очень низкое число тромбоцитов.

У 20% детей количество тромбоцитов остаётся низким через 6 мес после установления диагноза, это известно как хроническая иммунная тромбоцитопения у детей. Никакое лечение не проводится до тех пор, пока не произойдет массивное кровотечение. Как и при острой иммунной тромбоцитопении у детей, не должны применяться длительные курсы глюкокортикоидной терапии. Поэтому терапия в основном поддерживающая, ребёнок должен избегать контактных видов спорта, однако должен стимулироваться для продолжения нормальной жизнедеятельности, в том числе посещения школы.

Как и при острой иммунной тромбоцитопении у детей, родителям необходим 24-часовой доступ к медицинской помощи. Семье может пойти на пользу общение с группой поддержки родителей детей, страдающих иммунной тромбоцитопенией. У большинства детей наступает выздоровление в течение 3 лет или стабилизация с сохранением умеренной асимптомной тромбоцитопении. Случаи профузных кровотечений являются редкими и требуют помощи специалистов. Спленэктомия является, вероятно, наиболее эффективным лечением в этой группе пациентов, но приводит к значительному увеличению заболеваемости и в 25% случаев может оказаться бесполезным. Если иммунная тромбоцитопения у ребёнка переходит в хроническую форму, требуется проведение регулярных обследований на наличие СКВ, поскольку тромбоцитопения может предшествовать появлению маркёров этого заболевания.

Тромбоцитопения: причины, симптомы и методы лечения тромбоцитопении

Тромбоцитопения: причины, симптомы и методы лечения тромбоцитопении

Тромбоцитопенией называют состояние, при котором в крови сокращается число тромбоцитов. У людей, страдающих этим недугом, наблюдаются спонтанные кровотечения, плохо свертывается кровь и т.п.

При данном зболевании уровень тромбоцитов понижается до 150 *10^9/л и ниже, возникает сильная кровоточивость, причем остановить кровотечение сложно.

Тромбоцитопения у детей и взрослых может сопутствовать фактически всем болезням крови. Как отдельное заболевание – это хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура, или, как ее еще называют медики, болезнь Верльгофа.

Среди наиболее частых причин тромбоцитопении – сокращение выработки или интенсивное разрушение тромбоцитов. В большинстве случаев встречается тромбоцитопения аутоиммунного происхождения. Однако есть и так называемая идиопатическая форма заболевания, причины которой медицине пока неизвестны.

К причинам тромбоцитопении относят по большей части инфекционные факторы:

Среди неинфекционных причин тромбоцитопении можно также назвать болезнь Гоше.

  • спонтанное, беспричинное образование синяков на руках и ногах, на теле;
  • существенное затруднение остановки кровотечений;
  • кровоточивость слизистой рта;
  • еще один симптом тромбоцитопении – учащение кровотечений из носа.

В норме уровень тромбоцитов в крови равен 150-320 *10^9, а при данном заболевании снижается до 50 и ниже. Титры на антитела к тромбоцитам возрастают многократно (норма – 200). Если тромбоциты снижаются до 20 *10^9/л, пациент направляется на стационарное лечение, если этот показатель колеблется от 20 до 50*10^9/л, лечение тромбоцитопении возможно амбулаторно. Некоторые клиницисты считают безопасным уровень в 30*10^9/л.

Большинство больных не отмечают у себя тревожных симптомов тромбоцитопении. Их нормальное самочувствие является обманчивым, потому что в любой момент может начаться внутреннее кровотечение в каком-либо органе или произойти кровоизлияние в мозг. При данном заболевании не только строго запрещены физические нагрузки, но вообще опасны какие бы то ни было движения.

Среди тромбоцитопенических болезней чаще всего встречается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Эта форма тромбоцитопении у детей и взрослых встречается в 1-13 случаях на 100 тысяч человек.

К симптомам тромбоцитопении относится, прежде всего, неожиданное появление кровотечений. Как правило, у человека образуются кровоподтеки (синяки) на коже. Эти синяки могут быть разных размеров, формируются на различных участках тела. Наблюдаются также кровоизлияния и кровотечения из слизистых носа, десен, на месте удаленного зуба. Кроме того, возможны маточные кровотечения. Среди провоцирующих факторов можно назвать ОРЗ, детские инфекционные заболевания (ветрянка, корь, краснуха), прививки, цитомегаловирусную инфекцию.

Нужно отметить, что ИТП становится причиной тромбоцитопении в 95 процентах случаев. Если врач не может выявить каких-либо условий, обуславливающих понижение уровня тромбоцитов, он должен заподозрить и попытаться диагностировать ИТП. Частота идиопатической тромбоцитопенической пурпуры составляет 10-125 случаев на 1 миллион человек. Если это состояние продолжается меньше шести месяцев, то говорят об острой ИТП, если дольше полугода – диагностируется хроническая форма заболевания. Как правило, ИТП заболевают дети, причем три четверти всех заболевших полностью выздоравливают. У взрослых чаще встречается хроническая ИТП. 5 процентов больных ею умирают от кровотечений, в основном – от кровоизлияний в головной мозг.

Исследование большой группы пациентов, включавшее всеобъемлющую диагностику и обследование костного мозга, продемонстрировало, что не идиопатические причины болезни имелись у 4 процентов пациентов. Но из-за того, что специфические диагностические методы для ИТП не разработаны, данный диагноз устанавливается путем исключения всех других причин данного заболевания. Для достоверной диагностики одинаково важны история болезни, особенности физиологии больного, клинические проявления болезни, данные анализов и инструментальных обследований. В диагностике учитывается история семьи с целью выявления генетически обусловленной патологии. Если у родных пациента имеются какие-либо отклонения, доктор может заподозрить наследственную форму заболевания.

Пациенту, прежде всего, рекомендуют пройти гематологическое обследование. В большинстве случаев причину заболевания определить не получается либо причина неважна для лечения. Дело в том, что лечится или собственно тромбоцитопения, или та болезнь, которой она сопутствует.

Диагностика включает в себя следующие методы:

  • анализы крови на фоне лечения кортикостероидами;
  • генетические тесты;
  • тесты на антитела;
  • электрокардиограмма;
  • УЗИ;
  • рентгенографическое обследование;
  • эндоскопическое обследование.

План лечения тромбоцитопении у детей или взрослых зависит от общих стандартов лечения основной болезни. При болезни Верльгофа эффективно удаление селезенки, которое помогает в 80 процентах случаев. Если спленэктомия оказывается бесполезной, назначают химиотерапию. Применяются также иммуноглобулины, причем статистика по эффективности этого метода существует, но закрыта для неспециалистов. Иногда перед тем, как начать лечение гормонами, врачи назначают пациентам плазмаферез.

Обычно на обследование, принятие решения относительно методов лечения и собственно терапию уходит от двух до шести месяцев. После основного курса лечения необходимо диспансерное наблюдение за пациентом.

Тромбоцитопения у беременных и ее лечение

Тромбоциты представляют собой фрагменты, которые образуются при разрушении мегакариоцитов. Эти гигантские клетки красного костного мозга дают начало большому количеству мелких и плоских частиц. В норме их концентрация в 1 л крови составляет около 200-300*10 9 . Срок жизни тромбоцита не превышает семи дней, затем он утилизируется в печени или селезенке.

Основной функцией тромбоцитов является защитная, которая происходит за счет формирования тромба в месте повреждения сосуда. Кроме того, эти мельчайшие клетки способствуют питанию внутренней оболочки артерии (интимы), чем обеспечивают ее эластичность и устойчивость к внешним повреждениям. Дефицит тромбоцитов может быть связан со снижением их образования, усиленным их разрушением, либо неравномерным распределением. В последнем случае общее количество тромбоцитов в норме, но они концентрируются в определенных участках сосудистого русла, тогда как в других областях отмечается их недостаток.

Тромбоцитопения при беременности — довольно частое состояние и на это есть несколько причин:

  • уменьшается срок жизни тромбоцитов в связи с гормональными перестройками;
  • за счет увеличения объема циркулирующей крови может снижаться относительное количество тромбоцитов;
  • нерациональное питание и связанный с этим дефицит фоллатов и В12;
  • нефропатия беременных, преэклампсия, эклампсия;
  • вирусные инфекции;
  • в связи с активацией иммунной системы против собственных клеток крови развивается аутоиммунная тромбоцитопения;
  • аллергические реакции и системные заболевания;
  • различные акушерские кровотечения (отслойка плаценты);
  • внутриутробная гибель плода;
  • прием лекарственных препаратов (антибиотиков) и интоксикации.

Снижение уровня тромбоцитов, так же как и эритроцитов, может быть физиологическим, то есть незначительным (не менее 100*109). Обычно это состояние никак себя не проявляет и обнаруживается при плановом обследовании. В этом случае лечение не требуется, но необходим контроль анализов. В случае развития патологической тромбоцитопении, необходимо установить ее причину и начать лечение. В противном случае существует риск развития серьезных осложнений.

Симптомы тромбоцитопении у беременных несколько более разнообразны, чем у обычных пациентов. Для женщин характерно:

  • появление синяков в местах прикосновений, иногда они формируются без внешних воздействий;
  • могут беспокоить кровотечения из носа и десен, но последний признак не всегда специфичен, так как у многих женщин без дефицита тромбоцитов в период вынашивания появляется гингивит беременных;
  • желудочно-кишечные кровотечения, в том числе из геморроидальных узлов и анальных трещин;
  • мелкоточечные кровоизлияния (экхимозы), которые чаще появляются на передней поверхности туловища и конечностях;
  • маточное кровотечение.

Частым признаком тромбоцитопении является появление мелкоточечной сыпи на конечностях

Нелеченная тромбоцитопения может привести к серьезным осложнениям как самой беременности, так и процесса родоразрешения. При этом наиболее опасным является массивное кровотечение, которое может привести к смерти пациентки. Кроме того, при аутоиммунном процессе, антитела проникают через плаценту в кровеносную систему плода. В этом случае развивается тромбоцитопения новорожденных.

В процессе родов таким женщинам категорически запрещается проводить манипуляции, которые могут физически воздействовать на ребенка (вакуум-экстракция, наложение щипцов, забор крови). Так как существует риск внутричерепного кровоизлияния, в экстренном порядке проводят нейросонографию (УЗИ головного мозга). После рождения берут анализ пуповинной крови и определяют количество тромбоцитов. При критическом их снижении, вводят иммунноглобулин и тромбоцитарные массы.

Обязательным является лечение заболевания, при котором уровень тромбоцитов составляет менее 20-40*10 9 в л. Помимо терапии основного заболевания, приведшего к появлению дефицита тромбоцитов, необходимо поддерживать систему гемостаза.

Препаратом выбора в данном случае являются глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Использование их на последних сроках беременности, кроме того, ускоряет процесс созревания легких ребенка. В связи с этим, при наличии показаний можно провести досрочное родоразрешение. Для лечения тромбоцитопении применяют их короткими курсами, постепенно снижая дозировку, при достижении клинического эффекта.

При низкой эффективности кортикостероидов, можно использовать внутривенное введение иммуноглобулина. Во время беременности его вводят 3-4 раза, а затем во время и сразу после родов. Довольно редко, только в неотложных ситуациях, проводят переливание тробоцитарной массы.

Если лечение всеми перечисленными препаратами неэффективно, во втором триместре беременности можно провести удаление селезенки (спленэктомию). Желательно выполнять операцию через лапароскопический доступ.

Вопрос о ходе родов решается в индивидуальном порядке, но для малыша менее травматичным является проведение планового кесарева сечения. Это особенно актуально при снижении уровня тромбоцитов у новорожденного.

Тромбоцитопения у беременных появляется у 1-2% женщин, при этом в 70% случаев состояние это связанно именно с перестройками организма, происходящими после зачатия ребенка. Причины этого заболевания довольно разнообразны, но самым опасным является иммунный механизм. Связано это с тем, что в этом случае патология может передаваться малышу, а тромбоцитопения новорожденных часто приводит к серьезным осложнениям. В связи с тем, что на ранних стадиях симптомы заболевания могут отсутствовать, необходимо регулярно сдавать общий анализ крови.

Тромбоцитопения у детей, или сбой матрицы

Что же понимают под таким странным словом – «тромбоцитопения»? Тромбоциты – пластинки крови, принимающие участие в свертывании, а «пения» — латинское обозначение недостаточности. Таким образом, тромбоцитопения – это уменьшение количества пластинок менее 100 тысяч в одном микролитре крови (при норме 150-400 тысяч в микролитре), сопровождающееся повышенной кровоточивостью.

Можно выделить несколько видов этого синдрома. Так, встречаются врожденные тромбоцитопении, например, в рамках синдрома Вискота-Олдрича, синдрома Бернара-Сулье, синдрома Фанкони и других. Это редкие наследственные заболевания, при подозрении которых необходима консультация врача-специалиста. Тромбоцитопении могут также возникать при усилении функции селезенки – гиперспленизме (см. рубрику «Словарь пациента»). Селезенка является органом, в котором клетки крови, отработавшие свой срок, перерабатываются и разрушаются. Снижение числа тромбоцитов может быть одним из симптомов рака крови, когда подавляется кроветворение в костном мозге, при этом наблюдается недостаточность и других форменных элементов крови.

Гораздо чаще встречается так называемая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Для хронических форм заболевания (более 6 месяцев) употребляется название «болезнь Верльгофа», так как именно Пауль Готтлиб Верльгоф из Ганновера впервые описал клиническую картину в 1735 году.

Какие же симптомы могут позволить родителям заподозрить неладное в организме ребенка? Прежде всего, это кровотечения всех видов: точечные кровоизлияния на коже встречаются в 100% случаев (именно поэтому заболевание носит название «пурпура»), носовые кровотечения – в 20-30%, кровотечения из десен – в 10-20%, желудочно-кишечные кровотечения – в 5%. При этом следует помнить, что жизнеугрожающими являются внутричерепные или внутренние кровотечения.

Для установления точного диагноза нужны дальнейшие исследования. Решающее значение имеет тщательное исследование крови, причем не только автоматизированный анализ, но и рассмотрение клеток под микроскопом. В 10-15% ультразвуковое исследование показывает увеличение селезенки. Иногда требуется пункция костного мозга. Она выполняется, например, при затяжном течении заболевания (более 3-6 месяцев) или наступлении рецидива. Кроме того, в некоторых клинических исследованиях определялись так называемые антитромбоцитарные антитела – белки крови, атакующие тромбоциты. В практике этот метод до сих пор не нашел широкого применения, так как уровень этих антител не позволяет судить о прогнозе заболевания.

Что же делать, если Вашему ребенку поставлен диагноз тромбоцитопения? Несколько важных правил помогут Вам не растеряться в экстренной ситуации и вовремя среагировать на проявления болезни.

  • избегать видов деятельности, которые могут стать причиной кровотечений, например, травматических контактных видов спорта, езды на велосипеде, лыжах. Маленьких детей нужно обезопасить от любых острых предметов и повреждений. Строгого запрета на посещение детского сада или школы нет.
  • пользоваться мягкой зубной щеткой.
  • на время может потребоваться назначение слабительных препаратов для поддержания мягкой консистенции стула и предотвращения травматизации кишечника.
  • родителям, учителям и детям необходимо получить информацию о возможных симптомах внутричерепного кровоизлияния.
  • исключить медикаменты, повышающие кровоточивость, например, аспирин
  • госпитализация необходима при выраженных кровоизлияниях в кожу и слизистые оболочки, а также при кровотечениях.

Самым грозным осложнением тромбоцитопении является кровоизлияние в мозг. Оно может развиваться на фоне количества тромбоцитов 10-20 тысяч в микролитре, составляя лишь 0,1-0,5% всех осложнений, хотя четверть таких кровоизлияний заканчивается летально. Мозговое кровоизлияние наступает обычно не сразу, в дебюте болезни, а несколько позже. Родителям следует не оставлять без внимания кровоизлияния на слизистой оболочке ротовой полости, конъюнктиве глаз, лице, что может расцениваться в качестве предупреждающих факторов. Также настораживающими симптомами должны быть головная боль, особенно внезапного, резкого и распирающего характера, возможна рвота, судороги, асимметрия лицевых складок. В такой ситуации дорога каждая минута!

Чаще всего количество тромбоцитов у детей через некоторое время восстанавливается спонтанно, без какого-либо медицинского вмешательства. Так, анализы крови приходят в норму через 1,5 месяца у 60% детей и через 6 месяцев у 80% детей. Именно поэтому тактика ведения детей с тромбоцитопенией звучит как „watch and wait“ («наблюдать и выжидать»).

Лекарственное лечение чаще назначается при падении числа тромбоцитов менее 20-30 тысяч на микролитр. Важно учитывать, что лечение и его возможные побочные эффекты не должны быть опаснее самого заболевания. Еще в 1975 году немецкий терапевт А.Х.Сутор писал о том, что нужно лечить симптомы кровотечения у ребенка, а не количество тромбоцитов.

Для назначения лечения решающим является не число тромбоцитов, а клинические проявления – обширные кровотечения из слизистых оболочек (носовые, желудочно-кишечные). Препаратами выбора являются кортикостероиды, например, преднизолон или дексаметазон. В случае угрожающих жизни кровотечений в качестве неотложной меры производится переливание тромбоцитарной массы. При тяжелых, не поддающихся традиционному лечению тромбоцитопениях назначают иммуносупрессоры (азатиоприн, циклоспорин А), цитостатики (винкристин, винбластин) или в редких случаях производится удаление селезенки для уменьшения разрушения тромбоцитов.

Можно отметить некоторые новейшие методы, однако, не одобренные пока в Германии. Это, например, фактор VIIа (Novoseven), впервые был применен в жизнеугрожающей ситуации, но пока не изучен систематически. Антагонист рецептора тромбопоэтина (Ethrombopag) имеет многообещающие перспективы в лечении взрослых с хронической тромбоцитопенией, у детей действие пока не изучено. Моноклональные антитела против трансмембранного антигена CD20 (Rituximab) также активно изучаются.

Чтобы удостовериться, что болезнь отступила, необходимы контрольные исследования крови. Обычно они выполняются через 1 неделю, 6 недель, 3 и 6 месяцев после клинического улучшения.

И главное – родители и ребенок должны помнить, что речь идет не о лейкозе (раке крови), что тяжелые кровотечения возникают крайне редко, что у большинства детей наступает спонтанная ремиссия.

Источники:
Лечение тромбоцитопении у детей
Тромбоцитопении у детей: причины, диагностика, лечение
http://meduniver.com/Medical/profilaktika/trombocitopenii_u_detei.html
Тромбоцитопения: причины, симптомы и методы лечения тромбоцитопении
Тромбоцитопенией называют состояние, при котором в крови сокращается число тромбоцитов.
http://dr20.ru/haematology/trombocitopeniya/
Тромбоцитопения у беременных и ее лечение
Тромбоцитопения при беременности. Основные причины и методы лечения. Опасности для плода и мамы.
http://serdec.ru/bolezni/trombocitopeniya-beremennyh
Тромбоцитопения у детей, или сбой матрицы
Что же понимают под таким странным словом – «тромбоцитопения»? Тромбоциты – пластинки крови, принимающие участие в свертывании, а «пения» — латинское обозначение
http://www.medplus24.ru/magazine/childrens-page/588.html

COMMENTS